ข่าวสาร

โรคเด็กดักแด้ พบไม่บ่อยแต่ควรระวัง

สาเหตุของโรคเด็กดักแด้ (Lamellar ichthyosis)

เกิดจากความผิดปกติของทางพันธุกรรม หรืออาจเกิดจากการกลายพันธุ์(Mutation)ของยีน โรคนี้พบได้น้อยมากในประเทศไทย

ส่วนหนึ่งคลอดก่อนกำหนด หรือเสียชีวิตตั้งแต่แรกเกิด อุบัติการณ์พบ 1 ต่อ 200,000 – 300,000 ของทารกแรกเกิด

 

อาการของโรค

 

ผิวหนังจะมีลักษณะแผ่นหนา แตกเป็นร่องลึก จมูกจะแบน ใบหูมีลักษณะผิดรูป ผิวหนังตึงรั้ง แขนขางอ นิ้วมือนิ้วเท้ามีขนาดเล็ก

 อาจมีอาการหายใจไม่สะดวกร่วมด้วย เด็กที่เป็นโรคสูญเสียน้ำผ่านผิวหนังมากกว่าปกติ

ผิวแตกเป็นร่องทำให้มีการติดเชื้อแทรกซ้อนที่ผิวหนังได้ ส่วนหนังตาปิดไม่สนิท ทำให้เกิดแผลบริเวณกระจกตา

ปากปิดได้ไม่สนิท ทำให้ดูดและกลืนได้น้อยกว่าปกติ

 

การรักษา

เด็กที่มีอาการรุนแรง อาจพิจารณาให้ยากลุ่มวิตามินเอ ซึ่งช่วยควบคุมการแบ่งตัวของเซลล์ผิวหนังและลดความรุนแรงของโรค

แต่เด็กต้องรับประทานยาตลอดชีวิต ซึ่งอาจมีผลข้างเคียงต่อตับและกระดูก จึงควรอยู่ในความดูแลอย่างใกล้ชิดกับแพทย์เฉพาะทาง